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临床表现尽管NVM是先天性发育异常，但症状的首发年龄差别很大，多数患者早期无症状，而于中年发病，亦见不发病者，可与其他类型先心病如房间隔缺损和室间隔缺损等并存。NVM的主要临床表现为进行性心功能不全、心律失常和血栓形成，也是患者就诊的常见原因。心衰竭最为常见，多呈缓慢进展过程，其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关。舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降进而发生左心室舒张末压增加所致。收缩功能障碍的主要原因是慢性心肌缺血，多个异常隆突的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性心肌缺血。非致密化心肌范围和慢性缺血程度以及伴发疾病决定病程的进展，所以有些NVM患者出生即发病，有些患者直至中年才出现症状或终身没有症状。国外所报道的223例NVM患者中50%患者有心衰竭症状，54%经超声心动图检查证实有左心室收缩功能不全，74%患者有心电图异常，74例已进行冠状动脉造影患者中65例冠状动脉正常，仅有12例患者无心脏异常。心律失常大多为致命性室性心律失常，如室性心动过速，部分可呈尖端扭转性，也可为房性心律失常，如房性期前收缩、心房颤动等，少数患者可出现房室传导阻滞。患者可表现反复心悸，甚至晕厥、猝死。上述223例报道中6%患者有心悸或晕厥症状，9例有顸激综合征WPW，10例有心房颤动。电生理机制不完全清楚，可能与肌束极其不规则的分支和连接，等容收缩时室壁张增加，造成局部冠状动脉灌注减低引起组织损伤和激动延迟等，而产生潜在的致心律失常原因有关。心脏血栓形成和系统血栓栓塞事件是由于心房颤动和致密化不全心室的小梁深陷窝中的缓慢血流易于形成壁内血栓，栓子脱落，可引起体循环检塞。223例患者中16例有大脑或周围血管栓塞，而心房颤动、左心室收缩功能不全、恶性肿瘤、败血症和抗卵磷脂综合征可使栓塞的危险因素增加。
