成骨不全是怎么回事

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成骨不全是怎么回事

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成骨不全是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛